Nästan ingen känner till dem, men enligt de senaste uppgifterna drabbar bronkiektasi långt över 500 vuxna av 100 000 och är ett underskattat tillstånd. Denna kroniska inflammatoriska sjukdom kan faktiskt visa sig redan från de första levnadsåren och kan ha genetiska komponenter och förvärrande faktorer på grund av en kronisk infektion av speciella mikroorganismer. Svårt att diagnostisera och på uppgång, bronkiektas har fortfarande ingen godkänd läkemedelsbehandling. Men det nya hoppet kommer från en bättre förståelse av immunologi. Mer än 200 specialister från hela Europa pratar om det dessa dagar på Simulation Center vid Humanitas University, hem för italiensk och internationell kunskap om immunsystemet.Vi intervjuade en av de ledande experterna inom bronkiektasi: Stefano Aliberti, chef för lunglära vid IRCCS Humanitas Research Hospital i Rozzano och professor i luftvägssjukdomar vid Humanitas University och koordinator för workshopen.
Bronchiectasie: den internationella workshopen vid Humanitas University
Den tredje europeiska bronkiektasiworkshopen kommer att hållas påHumanitas University från 23 till 25 februari:en möjlighet för mer än 200 europeiska specialister att utbyta idéer om hantering av bronkiektasis. Det nya hoppet kommer från en bättre immunologisk förståelse av sjukdomen. Lungläkare, sjukgymnaster, sjuksköterskor, barnläkare, allmänläkare, radiologer, immunologer, specialister på infektionssjukdomar och kliniska mikrobiologer från hela Europa involverade i behandlingen av bronkiektasi samlas på Humanitas University Simulation Center. Workshopen introduceras av den mästerligaföreläsningenavAlberto Mantovani, vetenskaplig chef för Humanitas och professor emeritus vid Humanitas University, om rollen av immunitet och inflammation som en meta-narrativ av medicin.
Bronkiektasi: varför vi behöver prata om det
Uppgifterna säger att i Italien lider upp till 500 vuxna av 100 000 av bronkiektasi, men detta är en underskattad siffra. Det europeiska samfundet av forskare och branschexperter bekräftar att bronkiektaser och dess samsjukligheter fortfarande ofta feldiagnostiseras och behandlas olämpligt. Epidemiologin är fortfarande ofullständig och varierar från land till land, hanteringen är inte enhetlig och tillfredsställande. Dessutom är specifika läkemedel ännu inte tillgängliga, även om nya terapier kan finnas på marknaden inom en snar framtid.
«I detta snabbt föränderliga landskap är det viktigt att samla experter för att kontinuerligt förbättra kunskapen och hanteringen av denna sjukdom, inte bara på kort sikt utan också på lång sikt. Detta gäller särskilt i verkligheten efter Covid och inom komplexiteten hos olika sjukvårdssystem över hela Europa. Det finns ett behov av att fokusera på ny forskning för att hjälpa den lilla men aktiva gruppen av specialister som studerar bronkiektasi att fortsätta forskningen och det kliniska nätverket som har lett till så många förbättringar i att förstå och hantera sjukdomen de senaste åren.Alltid hålla vår uppmärksamhet på patienters välbefinnande och livskvalitet», förklarar professor Aliberti.
Bra experter jämfört
Tillsammans med professor Aliberti koordineras den tredje upplagan av workshopen av Francesco Blasi, professor i luftvägssjukdomar vid universitetet i Milano och chef för pneumologi vid IRCCS Ca' Granda Foundation, Ospedale Maggiore Policlinico i Milano, och av James D. Chalmers, professor vid University of Dundee (UK), assisterad av en internationell vetenskaplig kommitté med yrkesverksamma från Storbritannien, Grekland, Belgien, Spanien, Tyskland och Frankrike.
Bronkiektasis: vad är de?
«Bronkiektasis är en kronisk luftvägssjukdom som kännetecknas av hosta med daglig slemupphostning, med frekventa luftvägsinfektioner, uppkomsten av lunginflammation, bronkit och blodförlust (hemoftoe eller hemoptys) till och med konsekvent.Allt beror på en irreversibel dilatation av bronkerna, som är mycket svår att diagnostisera tidigt”, förklarar professor Aliberti.
Vilka är symtomen på bronkiektasi?
«Det finns 3 vanligaste symtom som bör hjälpa läkare i sin diagnos: förekomsten av kronisk hosta, även dagligen, förekomsten av slem och frekventa episoder av luftvägsinfektioner, d.v.s. bronkit eller lunginflammation. Diagnosen passerar nödvändigtvis från CT-skanningen av bröstet, helst med hög upplösning. Bröstfilmen är ofta inte tillräckligt känslig för att upptäcka bronkiektasi. Utöver dessa tre tillstånd finns det andra symtom: förekomsten av hemoptys eller hemoptys (blod i spottet), kraftig trötthet, andnöd.
Varför är diagnosen så svår?
«Det finns inga italienska riktlinjer för bronkiektasi som ger indikationer på hantering, så vi förlitar oss på ett europeiskt protokoll som utarbetades 2017 och som nu granskas.De centra som hanterar denna patologi har mycket liknande procedurer. Det börjar från bekräftelsen av diagnosen med högupplöst CT-skanning av bröstet, blod och instrumentella tester för att hitta en orsak, funktionell utvärdering av andningen med global spirometri. Sedan görs en mikrobiologisk utvärdering genom odlingsanalysen av sputumet för att förstå om det finns en kronisk infektion av bakterier, svampar etc. Utvärderingen av samsjukligheter och en stratifiering av sjukdomens svårighetsgrad är mycket viktigt», förklarar professor Aliberti.
En ny metod för personlig terapi
«Ett mycket nytt tillvägagångssätt är då utvärderingen av kliniska fenotyper, det vill säga patienter som har gemensamma egenskaper hos sjukdomen och endotyper, d.v.s. de biologiska egenskaperna kopplade till typen av inflammation. Detta tillvägagångssätt möjliggör personlig medicin, så att rätt läkemedel eller terapi kan väljas utifrån inte bara kliniska utan också biologiska egenskaper», specificerar experten.
Vem ska man kontakta för diagnos
«Det finns inga specialiserade centra som erkänns av institutionella organ, men den italienska bronchiectasie-föreningen har publicerat den mest uppdaterade kartan på sin webbplats i flera år, förklarar professor Aliberti. För diagnos är det tillrådligt att kontakta dessa kvalificerade centra som, tack vare föreningens arbete, medlemmarna och de mest aktiva läkarna, är spridda över det nationella territoriet: på denna länk hittar du listan över strukturer att kontakta i ordning att följas av lungläkare specialiserade på denna patologi.
Andningssjukgymnastik: viktigt för att bli bättre
Andningssjukgymnastik är nyckelbehandlingen av denna sjukdom, som har en värdighet som är lika med alla andra farmakologiska ingrepp. Det viktiga är att sjukgymnastik är skräddarsydd för varje patient. «Andningssjukgymnastikstrategin måste delas med andningsfysioterapeuten och individualiseras utifrån patientens radiologiska, kliniska och livskvalitetsegenskaper.Det tillbehör som fysioterapeuten har att tillgå är mycket brett och omfattar tekniker med och utan verktyg, även för ansträngningsträning. Den bästa tekniken för att få patienten att exporera väljs och att han kommer att göra hemma varje dag för att minska infektionen och symtomen. Poängen är att andelen patienter som följer denna väg av sjukgymnastik fortfarande är mycket låg av olika anledningar, bland annat bristen på kunskap om sjukdomen, metoderna för att hantera den och antalet andningssjukgymnaster», bekräftar Aliberti.
Bronkiektasis och barn
«Denna patologi kan också påverka barn från de första månaderna eller levnadsåren. Hanteringen skiljer sig från vuxna, både i respiratorisk sjukgymnastik och i användningen av antibiotika (som vi försöker använda så lite som möjligt), och i diagnostik eftersom vi försöker att inte göra högupplösta datortomografi lika ofta som för vuxna. Vi går först igenom lungans magnetiska resonans som inte avger strålning och sedan om tvivel kvarstår, då går vi igenom CAT-skanningen.Jämfört med vuxna har barn med bronkiektasi inte relaterade patologier som ångest, depression, astma, hjärtsjukdomar, kronisk bihåleinflammation, osteopeni, osteoporos, reflux.
Övergången, det vill säga övergången från barnläkare till lungläkare när patienten är 14 år, är ett grundläggande moment för att fortsätta hantera bronkiektaser på bästa möjliga sätt», rekommenderar experten.
Inflammation i luftrören och de nya läkemedlen på väg
«Till dags dato finns det inga godkända och specifika farmakologiska behandlingar för att behandla patienter med bronkiektasi, och hanteringen sker framför allt genom daglig respiratorisk sjukgymnastik och noggrann användning av antibiotika. De senaste bevisen säger dock att vi har att göra med en sjukdom som stöds av en viktig inflammatorisk komponent i bronkerna. Fram till för några år sedan trodde man att terapier endast skulle sökas på infektionskontroll, men nu öppnar sig nya horisonter för bronkiektaspatienter.Faktum är att vissa av läkemedlen som studeras är modulatorer av immunsystemet som minskar inflammation på bronkialnivå», förklarar professor Stefano Aliberti.
Vem är professor Stefano Aliberti
Stefano Aliberti är chef för pneumologi vid IRCCS Humanitas Research Hospital i Rozzano och professor i luftvägssjukdomar vid Humanitas University. Han är en nationell och internationell referent inom området bronkiektasi (han deltog i utarbetandet av de europeiska riktlinjerna för denna patologi), lunginfektioner med icke-tuberkulära mykobakterier och kroniska och akuta infektioner, inklusive lunginflammation. Han är grundare av det europeiska registret (EMBARC; bronchiectasis.eu) och det italienska registret (IRIDE) för bronkiektasis, samt av det italienska registret över icke-tuberkulär lungmykobakterios (IRENE; registerirene.it). Slutligen är han ordförande för den vetenskapliga kommittén för den italienska bronchiectasis Association (bronchiectasis.org). Han är författare till mer än 360 publikationer i internationella tidskrifter inom området luftvägsinfektioner.
